فاویسم چیست و چگونه ایجاد می‌شود؟

فاویسم (Favism) یک بیماری ارثی خونی است که به دلیل کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز (G6PD) ایجاد می‌شود. این آنزیم برای حفاظت از گلبول‌های قرمز خون در برابر مواد اکسیدان ضروری است. در افراد مبتلا به فاویسم، کمبود این آنزیم باعث می‌شود گلبول‌های قرمز در تماس با مواد اکسیدان مانند باقالا تخریب شوند که این فرآیند به عنوان همولیز شناخته می‌شود.

fabism

فاویسم و نقش ژنتیک در بروز آن

فاویسم چیست؟ این بیماری یک اختلال ژنتیکی وابسته به جنس است که به طور عمده از مادر به فرزند منتقل می‌شود. بررسی‌های ژنتیکی قبل از تولد و آگاهی از سوابق خانوادگی می‌توانند به تشخیص زودهنگام و مدیریت بهتر این بیماری کمک کنند.

ارتباط فاویسم و کمبود آنزیم G6PD

افرادی که دچار کمبود آنزیم G6PD هستند، در برابر عوامل اکسیدان آسیب‌پذیرند. فعالیت طبیعی آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز به خنثی کردن اکسیدان‌ها کمک می‌کند، اما در افراد مبتلا به فاویسم، این روند مختل می‌شود. باقالا یکی از شایع‌ترین مواد اکسیدان است که در افراد فاویسمی، باعث تخریب گلبول‌های قرمز می‌شود.

علائم بیماری فاویسم چیست؟

علائم این بیماری معمولاً ۲۴ تا ۴۸ ساعت پس از مصرف مواد اکسیدان ظاهر می‌شود و شامل موارد زیر است:

۱- زردی پوست و چشم‌ها
۲- ادرار تیره‌رنگ
۳- کم‌خونی شدید
۴- ضعف و بی‌حالی
۵- اسهال و استفراغ
۶- تهوع و درد شکمی

چرا فاویسم بیشتر در مردان دیده می‌شود؟

ژن مربوط به فاویسم روی کروموزوم X قرار دارد. از آنجا که مردان تنها یک کروموزوم X دارند، اگر این ژن دچار نقص باشد، بیماری در آنها بروز می‌کند. در زنان، وجود یک کروموزوم X سالم معمولاً از بروز بیماری جلوگیری می‌کند، اما اگر هر دو کروموزوم X معیوب باشند، زنان نیز به فاویسم مبتلا می‌شوند.

مواد تشدیدکننده فاویسم

علاوه بر باقالا خام، مواد و داروهای زیر می‌توانند باعث همولیز گلبول‌های قرمز شوند:

داروهای ضد مالاریا مانند پریماکین و کلروکین
آسپیرین با دوز بالا
برخی از آنتی‌بیوتیک‌ها مانند کوتریموکسازول
مواد شیمیایی مانند نفتالین
گیاهان و مواد غذایی خاص مانند حنا

fabism

فاویسم درمان دارد؟

فاویسم درمان قطعی ندارد و بهترین روش، پیشگیری از مصرف مواد اکسیدان است. در صورت بروز علائم، مراجعه سریع به پزشک و دریافت مراقبت‌های حمایتی نظیر تزریق خون یا کنترل آب و نمک بدن ضروری است. آگاهی والدین درباره لیست مواد ممنوعه و اطلاع به پزشکان در هنگام مراجعه برای درمان سایر بیماری‌ها، از اهمیت بالایی برخوردار است.

ارتباط فاویسم و باقلا

باقلا یکی از شایع‌ترین علل بروز علائم بیماری فاویسم است. این گیاه حاوی موادی به نام ویسین و کوویسین است که طی فرآیند گوارش به مواد اکسیدان قوی تبدیل می‌شوند و می‌توانند در افراد مبتلا به فاویسم، باعث همولیز گلبول‌های قرمز شوند. مصرف باقلا به صورت خام یا حتی قرار گرفتن در نزدیکی مزارع باقلا می‌تواند منجر به بروز علائم شدید شود.

چگونه از فاویسم پیشگیری کنیم؟

۱- اجتناب از مصرف باقالا و مواد اکسیدان
۲- جلوگیری از ابتلا به عفونت‌ها، زیرا می‌توانند بیماری را تشدید کنند.
۳- آگاهی والدین از لیست داروها و مواد غذایی ممنوعه برای کودکان فاویسمی.
۴- اجتناب از استفاده از نفتالین یا حشره‌کش‌های شیمیایی در محیط زندگی.

نتیجه‌گیری

فاویسم یک بیماری ارثی و وابسته به کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز است که عمدتاً از مصرف مواد اکسیدان مانند باقالا خام ناشی می‌شود. بهترین راه مقابله با این بیماری، پیشگیری از مواجهه با عوامل محرک و آگاهی از علائم آن است. اطلاع‌رسانی و آموزش به خانواده‌ها نقش کلیدی در مدیریت این بیماری دارد.